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Recién nacida de 34 semanas de edad de gestación con peso adecuado para su edad gestacional.

En la exploración física inicial destaca una bóveda craneal larga y estrecha (Figura 1 A).

Se realiza TC craneal helicoidal (Figura 1B).

¿Cuál es su diagnóstico?

  1. Fusión de sutura coronal
  2. Fusión de sutura sagital
  3. No existe fusión de suturas
  4. Ninguna de las respuestas anteriores son correctas.

 

La respuesta correcta es la 2. Fusión de sutura sagital

La recién nacida presenta una configuración de la bóveda craneal larga y estrecha, ya que tiene un aumento del largo en la dimensión anteroposterior y una reducción del ancho entre las eminencias parietales, y a esta forma se la denomina dolicocefalia o escafocefalia. La sutura sagital vincula los dos huesos parietales. La dolicocefalia resulta del cierre prematuro de la sutura sagital y el índice cefálico es inferior a 76% ( normal 76-81%).

La sinostosis sagital, es la forma más frecuente de craneosinostosis primaria (aproximadamente el 60%), aproximadamente 1 de cada 5000 recién nacidos vivos y predomina en varones con un ratio 4:1. Además de la elongación del cráneo, hay cambios compensatorios de la bóveda craneal como el abombamiento frontal, o de la región occipital que acentúan la alteración en la forma del cráneo y se hacen cada vez más evidentes con el tiempo. La sinostosis sagital normalmente es aislada y no se encuentra asociada a síndromes. En caso de presentar dismorfias se debe valorar el estudio genético, descartar mutaciones en los receptores de crecimiento de los fibrobalstos (FGFR1 (Síndrome de Pfeiffer, Síndrome de Jackson-Weiss), FGFR2 ( Síndrome de Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen, entre otros) y FGFR3 (Síndrome de Muenke o acondroplasia). Otros genes implicados son TWIST1 (Síndrome de Saethre-Chotzen), gen POR y gen FBN1 (Sd. Shprintzen Golberg), RAB 23 (Sd.Carpenter) EFNB1 (Sd. Craneofrontonasal), MSX2 (Craneosinostosis Boston Type) y delección 17q23.1-q24.2 (Sd.Hunter-McAlpine Craneosinostosis), ó 8q24.3 (Síndrome de Baller-Gerold).

Se debe solicitar un TC craneal helicoidal ante la sospecha clínica para confirmar el diagnóstico. En nuestro caso se aprecia en la Figura 1B. una fusión de la sutura sagital parietal posterior con bordes esclerosos que da lugar a la configuración escafocefálica o dolicocefáilca del cráneo.

No hay un consenso claro de cuando es el momento óptimo para realizar la cirugía reconstructiva se estima que entre los 3-6 meses de edad aunque los casos de sutura metópica y coronal se prefieren intervenir más tardíamente entre los 8-12meses.

 GANADORA:  Dra. Lourdes Maria Cubero Rego. Instituto de Neurobiología. Querétaro. México

Comentarios  

# Elizabeth Rodriguez 06-05-2017 21:40
fusion de la sutura sagital. Es una escafocefalia.

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