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Recién nacida a pretérmino tardío sin antecedentes perinatales de interés.

Destaca en la exploración física (Figura 1 A). Exploración neurológica para su edad gestacional normal. Ultrasonografía cerebral normal. Electroencefalograma convencional en el seguimiento normal. Fondo de ojo normal.

Figura 1A. Lesión epidérmica en cuero cabelludo.

¿Cuál es su diagnóstico?

  1. Nevo epidérmico
  2. Aplasia cutis
  3. Nevo sebáceo de Jadassohn
  4. Nevo melanocítico congénito

 RESPUESTA CORRECTA: La respuesta correcta es la 3: Nevo sebáceo de Jadassohn

El nevo sebáceo de Jadassohn (NSJ), es el tipo de nevo epidérmico más común y está presente en un 0,3% de los recién nacidos. Estos nevos suelen ser únicos, se localizan preferentemente en el cuero cabelludo o cara, pero también se han encontrado en el área preauricular y cuello. Se caracterizan por la presencia de un área sin vello, de 1 a 10 cm de forma oval, redondeada (como en nuestro caso) o lineal. La superficie del nevo está ligeramente elevada, es de color amarillo o naranja, tiene pequeños nodulitos y al tacto la superficie se percibe como encerada o aterciopelada. Hay tres etapas en la vida de estas lesiones. La primera etapa o temprana, se caracteriza por la hiperplasia epitelial papilomatosa y pelos subdesarrollados. La segunda etapa comienza en la pubertad y se caracteriza por el desarrollo masivo de las glándulas sebáceas, hiperplasia epidérmica verrugosa, y la maduración de las glándulas apocrinas. La última etapa se caracteriza por el desarrollo de tumores epiteliales benignos y malignos.

Los nevos congénitos pueden asociarse a otras anomalías orgánicas, particularmente

del SNC, constituyendo entonces el denominado síndrome del nevo epidérmico (SNE). Por ello es importante objetivar adecuadamente el tipo de lesión para establecer un seguimiento adecuado, ya que el SNE puede cursar con un amplio espectro de alteraciones neurológicas, oftalmológicas, esqueléticas, cardiovasculares y urogenitales. Las anomalías estructurales del SNC en el SNE están presentes en más de un 70% de los casos: ventriculomegalia unilateral, hemimegalencefalia, hemimegacráneo, hidrocefalia, lisencefalia unilateral e hipoplasia del cerebelo.

La principal alteración neurológica en el periodo neonatal son las convulsiones y posteriormente la epilepsia, el retraso mental, la hemiparesia y la parálisis de nervios craneales.

Durante la edad adulta pueden desarrollarse distintas neoplasias sobre un nevo sebáceo, en su mayoría benignas. La incidencia de neoplasias malignas es menor del 5%. Por eso se recomienda la exéresis quirúrgica del nevo, que en lo posible debe diferirse hasta después de la pubertad.

Es preciso hacer diagnóstico diferencial con el nevo epidérmico y la aplasia cutis. El nevo epidérmico tiene una epidermis hipertrófica e hiperqueratósica en común con el nevo sebáceo, pero los anejos dérmicos son normales. En cambio, la aplasia cutis muestra una epidermis atrófica y bandas colágenas horizontales típicas en la dermis.

 GANADORA:  Dra. Marta del Olmo Fernández. MIR 4 Pediatría. Complejo Asistencial Universitario de Palencia

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