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Segunda gestación de madre con diagnóstico de LES articular, cutáneo y pericarditis tratada con ácido-acetil-salicílico y hidroxiquinolona. Nace recién nacido a las 39+6 semanas mediante cesárea urgente por alteración del registro cardiotocográfico y acidosis en el pH de calota 7.19. Prueba de Apgar al minuto y cinco minutos 4/8 respectivamente. En la exploración física inicial presenta una lesión cutánea ( Figura 1 A) en extremidad superior izquierda. Se realiza una ecografía cerebral a las 12h de vida y se repite a los 4 días de vida ( Figura 1 B y 1C).

Figura 1A Lesión cutánea en extremidad superior izquierda. Figura 1B USc corte coronal a las 12h de vida. Figura 1C USc corte coronal a los 4 días de vida.

¿Cuál es su diagnóstico?

  1. Lesión cutánea secundaria al parto.
  2. Infarto cerebral arterial isquémico de territorio arterial de ACM derecha.
  3. Lesión cutánea secundaria a un fenómeno de hipoperfusión en extremidad superior izquierda de etiología desconocida.
  4. Las opciones 2 y 3 son correctas.

La respuesta correcta es la 4.

Infarto cerebral arterial isquémico derecho y lesión cutánea asociada.

En el corte coronal de la primera ecografía cerebral ( Figura 1B) difícilmente se aprecia un área hiperintensa en territorio de la arteria cerebral media derecha en cambio en la ecografía cerebral realizada a los 4 días se aprecia claramente ( Figura 1C) debido al aumento de la sensibilidad diagnóstica de lesiones isquémicas que ofrece la ecografía a medida que pasan los días. Por ello es importante realizar ecografías secuenciales ante la sospecha clínica de infarto cerebral arterial neonatal.

En el estudio de resonancia cerebral a las 48h de vida se aprecia en la secuencia de DWI en el corte axial (imagen de abajo) un infarto arterial de todo el hemisferio cerebral izquierdo, y de todo el territorio de la arteria cerebral media derecha. Se trata de un infarto inmenso bilateral que por ecografía no era tan evidente, de ahí la importancia de solicitar precozmente una RM cerebral con secuencias de difusión que nos permitan un diagnóstico precoz para precisar mejor el pronóstico neurológico y aconsejar a los padres una rehabilitación temprana.

Nuestro paciente presenta un elevado riesgo de discapacidad motora, afectación visual, cognitiva y del lenguaje. También en su infancia puede presentar epilepsia por lo que deberá ser evaluado y seguido por un neurólogo pediátrico.

La lesión en extremidad superior izquierda ( Figura 1A) puede estar asociada al infarto cerebral, es el llamado síndrome de Volkmann, es una condición peculiar, relacionada con mecanismos de hipoperfusión que se suceden en el periodo pre-perinatal. El espectro de la lesión puede ser muy amplio desde una lesión focal a una extremidad gangrenada, desde curas locales o fasciotomia. Puede afectar a los músculos flexores o extensores o ambos asociado a perdida de dedos y manos. Nuestro paciente requirió un tratamiento precoz de las heridas mediante presión negativa de un solo pulso, aplicando el método de vacío consiguiendo en tres meses la resolución del cuadro y una adecuada movilidad de la extremidad y de los dedos de la mano. También es aconsejable realizar una ecografía cerebral a los pacientes asintomáticos que presentan este tipo de lesiones ya que de forma casual se puede hallar un infarto cerebral.

GANADOR: Miguel  Ángel Fernández García

 

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